Laboratory & Diagnosis
نشریه آزمایشگاه و تشخیص
3
Medical Sciences
http://labdiagnosis.ir
1
admin
ISSN 2252-066X
10
8
7
14
8888
13
fa
jalali
1398
6
1
gregorian
2019
9
1
11
44
online
1
fulltext
fa
انواع هیپراگزالوری و درمان آن ها
Hyperoxalurias and their treatment
بیوشیمی
بیوشیمی
مروری
Review
<div style="text-align: justify;">هیپراگزالوری به حالتی گفته می شود که دفع اگزالات از طریق کلیه ها بیش از حد طبیعی می باشد. دو نوع هیپراگزالوری که از نظر کلینیکی متفاوتند به نام های هیپراگزالوری اولیه و هیپراگزالوری ثانویه شرح داده شده اند. هیپراگزالوری اولیه یک اختلال ژنتیکی به واسطه کمبود فعالیت آنزیم ایجاد می گردد و حال آن که هیپراگزالوری ثانویه به لحاظ مصرف بیش از حد غذایی اگزالات و یا پیش سازهای اگزالات ایجاد می شود. هیپراگزالوری اولیه به سه دسته اصلی تقسیم شده است. نوع 1 شکل متداول آن ها است که حدود 80 در صد هیپراگزالوری اولیه را به خود اختصاص داده است. نقص ژنتیکی در هیپراگزالوری نوع 1 به دلیل کمبود فعالیت آنزیم پراکسی زومی<br>
<span dir="LTR">L – </span><span dir="LTR">alanine glyoxylate</span><span dir="LTR"> aminotransferase (AGT)</span> می باشد که نتیجه آن افزایش ذخیره گلی اگزالات در بدن است که به اگزالات تبدیل می گردد. عامل ایجاد نوع 2 هیپراگزالوری کمبود فعالیت آنزیم<br>
<span dir="LTR">/ </span><span dir="LTR">hydroxy pyruvate</span><span dir="LTR"> reductase </span> <span dir="LTR">glyoxylate reductase </span> می باشد. از مشخصات نوع 2 تشکیل سنگ های کلیوی، تشکیل سنگ های کلسیمی در کلیه و آخرین مرحله بیماری کلیوی می باشد. نوع 3 با شروع تشکیل سنگ های اگزالات عود کننده در دوران کودکی و یا در زمان بلوغ مشخص می گردد و بیماران با سنگ های اگزالات کلسیم در کلیه ها و از بین رفتن اعمال کلیوی مواجه می شوند.<br>
برای درمان و جلوگیری از عود علائم مصرف مقدار زیاد مایعات در تمام ساعات شبانه روز و استفاده از یک نوع مهار کننده عمل کریستالیزه شدن اگزالات کلسیم توصیه شده است.<br>
</div>
<div style="text-align: justify;">Hyperoxaluria is characterized by an increased in excretion of oxalate by kidney.There are two distinct clinical expressions of hyperoxaluria, named primary and secondary hyperoxaluria. Primary hyperoxaluria is a genetic disorder due to defective enzyme activity .In contrast , secondary hyperoxaluria , is caused by increased dietary ingestion of oxalate or oxalate precursors. There are three main types of primary hyperoxaluria, each type is associated with specific metabolic defects. Type 1, is the most common form and accounting for about 80% of all cases. The defect in enzyme activity of the proxysomal hepatic enzyme L – alanine glyoxylate aminotransferase (AGT) , resulting in an increase of the glyoxylate pool, which is converted to oxalate. Type 2 is caused by deficiency of the enzyme activity glyoxylate reductase / hydroxypyruvate reductase. Type 2 is characterized by recurrent nephrolithiasis , nephrocalcinosis , and end – stage renal disease. Type 3is characterized by recurring oxalate stones beginning in childhood or adolescence , and nephrocalcinosis or reduced kidney function. For treatment of hyperoxaluria manifestations, high oral fluid intake at all times and use of an inhibitor of calcium oxalate crystallization is commended.</div>
دفع بیش از حد اگزالات از ادرار, سنگ های کلیوی, سنگ های اگزالات کلسیم
Hyperoxaluria, Nephrolithiasis, Calcium – oxalate stones
36
38
http://labdiagnosis.ir/browse.php?a_code=A-11-25-285&slc_lang=fa&sid=1
Seyed Ziaodin
Samsam Shariat
سید ضیا الدین
صمصام شریعت
samsam@pharm.mui.ac.ir
1003194753284600940
1003194753284600940
Yes
School of Pharmacy and Pharmaceutical Sciences, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran
دانشکده داروسازی و علوم دارویی، گروه بیوشیمی بالینی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان