Laboratory & Diagnosis

fa مروری بر هموستاز (Hemostasis) Overview of Hemostasis ژنتیک ژنتیک مروری Review <div style="text-align: justify;">نگرش به سیستم هموستاز هموستاز مراحل بسیار هوشمند در گردش خون می‌باشد این سیستم با حفظ تعادل فاکتورهای انعقادی خون را در حالت سیال و بدون لخته در عروق سالم هدایت کرده ولی در صورت بروز ضایعه در عروق به صورت ناحیه‌ای و سریع با ایجاد پلاک اولیه انعقادی از خونریزی جلوگیری و لخته محدود در ناحیه آسیب دیدگی را ایجاد می‌کند. از علل ایجاد خونریزی بیماری‌های دیواره عروق ارثی و یا اکتسابی-اختلالات پلاکتی از نظر تعداد و یا عملکرد- کمبود و یا وجود مهارکننده‌های فاکتورهای انعقادی و ترکیبی از موارد فوق می‌باشد. سه مرحله در حفظ این تعادل اتفاق می افتد:</div> <ol> <li dir="RTL" style="margin-right: 48px; margin-bottom: 13px; text-align: justify;">هموستاز اولیه:</li> </ol> <div style="text-align: justify;">اندوتلیوم عروق که داخلی‌ترین لایه عروق خون می‌باشد و همراه پلاکت‌ها دو بازیگر اصلی این مرحله می‌باشند. لایه اندوتلیوم به صورت لایه‌ای شبیه سنگفرش جدار داخلی عروق را می‌پوشاند از تماس مستقیم خون با دیواره عروق جلوگیری کرده و باعث نگهداری خون در حالت سیال می‌باشد. ولی در صورت صدمه به دیواره عروق و لایه اندوتلیوم با رها شدن پروتئین‌های چسبنده از جمله فاکتور فون ویلبراند (V.W.F) و اتصال آن به گیرنده‌های سطحی پلاکت طی مراحلی پلاک اولیه پلاکتی ایجاد و با فعال شدن پلاکت‌ها و رها شدن مواد از داخل پلاکت فاز ثانویه آغاز می‌شود.</div> <ol start="2"> <li class="MsoTitleCxSpFirst" dir="RTL" style="border: medium; margin-right: 48px; padding: 0in; text-align: justify;">فاز ثانویه:</li> </ol> <div style="text-align: justify;">غیر از فاکتور فون ویلبراند (V.W.F) که در گرانول‌های های مگا کاریوسیت و اندوتلیوم عروق ساخته می‌شود، کلیه فاکتورهای انعقادی دیگر در کبد سنتز می‌شوند و در جریان خون به صورت فاکتورهای خنثی حرکت می‌کنند ولی به محض تشکیل پلاک پلاکتی با تأثیر بر روی یکدیگر به صورت آبشاری فعال شده و در نهایت منجر به تشکیل لخته می‌شوند. فعال شدن این آبشار از دو مسیر داخلی و خارجی آغاز و در نهایت در مسیر مشترک، مرحله تشکیل فیبرین را به سرانجام می‌رساند. الف- در مسیر داخلی  کلیه فاکتورهای این مسیر در جریان خون موجود می‌باشند و با آزمایش PT) پروترومبین تایم) و در نهایت با پیگیری مسیر مشترک نقص‌های احتمالی فاکتورهای انعقادی تشخیص داده می‌شوند. ب- در مسیر خارجی پروتئین‌هایی دیواره غشای زیر اندوتلیوم (فاکتورهای بافتی) باعث فعال شدن فاکتورهای انعقادی موجود در جریان خون شده و در مسیر مشترک نهایتاً منجر به تشکیل لخته می‌شود و نقص‌های احتمالی فاکتورها در این مسیر با آزمایش APTT قابل ردیابی است. سیستم فیبرینولیتیک مرحله انتهایی می‌باشد. این سیستم به منظور کنترل سیستم انعقادی و محدود ساختن لخته آغاز می‌شود. که پلاسمین طی مراحلی فعال شده و فیبرین را حل می‌کند.  </div> <div style="text-align: justify;">Homeostasis is a well regulated process that maintains in a fluid, clot-free state in normal vessels and induces the rapid formation of a localized hemostatic plug at the site of vascular injury. In this dynamic process, blood coagulation is initiated and terminated in a rapid and tightly regulated fashion, which can be viewed as occurring in three phases; primary haemostatic, coagulation cascade, and fibrinolytic system. Vascular endothelium and platelets are the two main players in primary homeostasis. Vascular endothelium is located strategically at interface between tissue and blood. It is pivotal for protecting against vascular injury and maintaining blood fluidity. Injury to the endothelium is accompanied by expression of adhesive molecules and increased procoagulant the balance of homeostasis’ via prothrombotic effects and anti-thrombotic properties. Primary homeostasis is triggered in response to the damage of the vascular wall and the exposure of blood to sub-endothelial tissue. Several coordinated interactions among tissue components, plasma proteins and receptors on platelets lead to initial sealing of the damaged vessel wall. The formation of the primary platelet plug is temporally and spatially coordinated with the activation of the blood coagulation system. Coagulation cascade The coagulation factors are generated in liver cells, except for the von Willebrand factor, which is produced in multiple organs, the endothelial cells and megakaryocytes. They circulate in the plasma as pro-enzymes and pro-cofactors, and when activated supply some of the components needed for clot formation. The model of the coagulation represents an evolution of the initial models of coagulation based on the cascade or the waterfall hypothesis, which described each clotting factor as a pro-enzyme that could be converted to an active enzyme and suggested that the clotting sequences were divided into two pathways. Coagulation could be initiated via an “intrinsic pathway”, so named because all the components were present in blood, or by an “extrinsic pathway”, in which the sub-endothelial cell membrane protein, tissue factor(TF), is required in addition to circulating components. In the model of the coagulation cascade, the interaction of the proteins are outlined in a Y-shaped scheme, with distinct “intrinsic” and “extrinsic” pathways. These Models give a good representation of the processes observed in clinical coagulation laboratory tests. The prothrombin time (PT) measures the factors of the so-called extrinsic and/or common pathway, and activated partial thromboplastin time (aPTT) measures factors in the intrinsic and /or common pathway. Fibrinolytic system The fibrinolytic system comprises plasminogen, an inactive proenzymes, that is converted by the plasminogen activators to the active enzyme, plasmin, which degrades fibrin.  </div> پلاک پلاکتی, هموستاز, نقش PT,PTT و پلاسمین Hemostasis, Platelet, PT and PTT, Plasminogen 32 35 http://labdiagnosis.ir/browse.php?a_code=A-11-25-467&slc_lang=fa&sid=1 Abdoalreza Afrasiabi عبدالرضا افراسیابی 10031947532846001588 10031947532846001588 Yes Mahsa Ali Ghanbari مهسا علی قنبری 10031947532846001589 10031947532846001589 No Fatemeh Jafari فاطمه جعفری 10031947532846001590 10031947532846001590 No Zahra Pouryasin زهرا پور یاسین 10031947532846001591 10031947532846001591 No Ehsan Ahmadi احسان احمدی 10031947532846001592 10031947532846001592 No