1- دانشکده بهداشت، دانشگاه علوم پزشکی تهران، گروه علوم پایه / اخلاق، فرهنگستان علوم پزشکی ایران، کلینیک ژنتیک 2- دانشکده علوم نوین پزشکی، واحد علوم پزشکی تهران، دانشگاه آزاد اسلامی، کلینیک ژنتیک
چکیده: (5813 مشاهده)
سرطان تیروئید، بدخیمی سلول های پارانشیم تیروئید است. چهار نوع اصلی سرطان تیروئید وجود دارد: سرطان پاپیلاری تیروئید (PTC)، سرطان فولیکولار تیروئید یا کارسینوم فولیکولار تیروئید (FTC)، کارسینوم آناپلاستیک تیروئید(ATC) و کارسینوم مدولاری تیروئید (MTC).
سرطان مدولاری تیروئید (MTC) یک تومور نورواندوکرین نادر غده تیروئید است که از سلول های C پارافولیکولار مشتق شده که هورمونی پروتئینی به نام کلسی تونین (CT) تولید می کنند و 5 تا 8 درصد از کل سرطان های تیروئید را تشکیل می دهد. به دلیل فقدان درمان های کمکی غیر از جراحی، این بیماری عامل شمار زیادی از مرگ و میر ناشی از سرطان تیروئید است. MTC ممکن است به صورت تک گیر یا توارثی رخ دهد. الگوی توارثی شامل انواع سندروم نئوپلازی متعدد آندوکرین نوع A2 و B2 است. اکثر موارد MTC تک گیر هستند، اما الگوی وراثتی در 30-20٪ موارد مشاهده می شود. جهش RET در بیش از 90 درصد موارد ارثی و 40 درصد از موارد تک گیر سرطان مدولاری تیروئید رخ می دهد. جراحی ﺗﻮﺗﺎل ﺗﯿﺮوﺋﯿﺪﮐﺘﻮﻣﯽ (برداشتن کامل غده تیروئید) همچنان درمان استاندارد برای بیماران MTC است. تشخیص و درمان زود هنگام برای بهبودی کامل ضروری است.